Online Тесты

• Тест на наркотическую зависимость (вопросов: 12)

  Будь-то препараты по рецепту, незаконные наркотики или препараты в свободной продаже, если вы попали в зависимость, ваша жизнь начинает движение по наклонной вниз, и вы тянете тех, кто вас любит, с собой...

Дефекты развития нервной трубки

Что такое Дефекты развития нервной трубки -

Дефекты развития нервной трубки - (neural tube defects) - ряд врожденных пороков, связанных с нарушением нормального развития нервной трубки.

Врожденные уродства развития являются одной из главных причин детской смертности и инвалидности. В Украине в 2001 году родилось почти 400 тысяч детей, из них 48 тысяч имели уродства. Значительное место в этой патологии занимают дефекты развития нервной трубки, которые формируют различные нарушения нервной системы: от пороков развития позвоночника и спинного мозга до анэнцефалии. При грубых дефектах развития невральной трубки (анэнцефалия, полное незаращение позвоночника и другие) плод погибает внутриутробно или рождается нежизнеспособным и погибает в ближайшие часы или дни после рождения. Поэтому социальный и медицинский аспекты грубых дефектов развития невральной трубки сводятся к профилактике формирования дефекта, его ранней диагностике и своевременному прерыванию беременности. Иные проблемы возникают при менее грубых нарушениях формирования спинного мозга и позвоночника, объединенных понятием спинальные дизрафии, или дефекты развития нервной трубки, которые в зарубежной литературе объединены термином spina bifida.

Историческая справка
Исследования палеонтологов убедительно свидетельствуют о том, что врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга существуют также давно, как и человек. Известны описания дефектов развития позвоночника у взрослого человека неолитического периода (5000 лет до нашей эры), бронзового (3000 лет до нашей эры) и позднего железного века (800 лет до нашей эры).

Упоминания об опухолевых образованиях поясничной области мы находим в трудах Гиппократа (460–370 гг. до нашей эры). В работах итальянского анатома Морганьи Батиста (1688–1771 гг.) приведен обзор литературы XVI и XVII столетий, касающейся спинальных дизрафий, дано описание патологии дефектов невральной трубки с указанием связи spina bifida и гидроцефалии, spina bifida и анэнцефалии. Об этом пишут Pieter van Foreest (1522-1597 гг.), Nikolas Tulpii (1593–1674 гг.), Миколай Бидло (1714 г.). Лечению эта патология не подлежала, оно было бесперспективно.

XIX век открывает современную историю изучения спинальных дизрафий. В 1875 году R. Virchov убедительно доказал существование у человека скрытых незаращений позвоночника - spina bifida occulta. В 1881 году А. Лебедев на основании экспериментов на куриных эмбрионах и изучения человеческих плодов сделал вывод о том, что менингомиелоцеле и анэнцефалия являются крайними проявлениями одного и того же нарушения развития. Он также доказал возможность скрытых аномалий формирования нервной трубки. В 1886 году Recklinghausen опубликовал монографию, в которой подробно описал spina bifida как результат нарушения формирования нервной трубки, впервые выделил три ее вида: менингоцеле, менингомиелоцеле и миелоцистоцеле. Все работы исследователей носили описательный характер, хотя и связывали нарушения движений, недержание мочи, деформацию позвоночника и стоп с наличием дефекта развития нервной трубки - со spina bifida.

В доантисептический период лечение спинномозговых грыж сводилось к сдавливанию мешка и повторным проколам его. Рекомендованный Velpeau (1846) метод впрыскивания в полость мешка раствора йода не нашел распространения из-за частых осложнений и даже смерти пациентов. Более эффективный способ лечения был предложен доктором Вауer в 1889 году, который «закрывал» костный дефект выкроенным из подлежащих тканей мышечно-апоневротическим лоскутом. Предложенные в дальнейшем модификации этой методики остаются основными в хирургии спинномозговых грыж и в настоящее время. Однако до 50-х годов XX столетия отношение к хирургическому лечению спинальных дизрафий было отрицательным. В 1929 году J. Fraser опубликовал результаты хирургического лечения 131 ребенка в королевской детской больнице г. Эдинбурга (Англия). После операции выжили 82 ребенка. В течение года после операции еще 16 детей погибли от прогрессирующей гидроцефалии, большая часть выживших детей стали тяжелыми инвалидами. И вновь встал вопрос о целесообразности хирургического лечения спинальных дизрафий. Ситуация изменилась после внедрения в 50-х годах имплантируемых клапанных дренажных систем для лечения гидроцефалии (F. Nulsen, T. Spits, 1951; R. Pudenz, F. Russel, 1957). В сочетании с разработкой новых эффективных антибиотиков для лечения воспалительных осложнений, дренирующие операции, по существу, «открыли двери» для хирургического лечения спинномозговых грыж у детей, включая новорожденных. Однако это поставило новые проблемы перед ортопедами, урологами, неврологами, психологами. У детей часто обнаруживали парезы конечностей, деформации позвоночника и стоп, недержание мочи, задержку физического и психического развития, что требовало конкретного лечения. В 1957 году в Лондоне создано первое «Общество исследования гидроцефалии и spina bifida». По его примеру мультидисциплинарные группы медиков (нейрохирургов, ортопедов, урологов, неврологов, психиатров) для лечения детей со spina bifida были организованы во многих странах.

Что провоцирует / Причины Дефектов развития нервной трубки:

У эмбриона на 20-й день после зачатия на дорсальной стороне формируется нервная пластинка, края которой позднее начинают смыкаться, образуя нервную трубку.

Примерно на 23-й день эта трубка должна полностью закрываться, открытыми остаются только отверстия на ее концах. Если к четвертой неделе беременности часть нервной трубки не сомкнётся полностью или если трубка закрылась, но позднее разошлась, например, вследствие повышенного давления спинномозговой жидкости в первом триместре беременности, у плода может появиться дефект позвоночника.

Пороки развития позвоночника могут быть также следствием вирусной инфекции, облучения и воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. Однако чаще пороки развития спинного мозга встречаются у детей, матери которых уже рожали детей с такими отклонениями. Видимо, наследственность также играет определенную роль.

Какие же факторы способствуют появлению дефекта развития нервной трубки? Во-первых, генетический дефект, унаследованный от одного из родителей. Во-вторых, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, способствующих появлению мутаций в гене. Известно, что встречаемость дефектов развития нервной трубки колеблется от 1:500 до 1:2000 живых новорожденных в различных регионах мира и этнических группах населения, составляя в среднем 1:1000. Однако, если в семье родителей или ближайших родственников встречались случаи рождения детей с дефектами нервной трубки, то вероятность появления ребенка с дефектом возрастает до 2-5%. Это же относится к рождению второго ребенка, если первый родился с дефектом (риск составляет около 5%). Настораживающим моментом в этом плане также являются спонтанные аборты (выкидыши), преждевременные роды, младенческая смертность в семье и у родственников.

Поэтому генетическая предрасположенность к появлению ребенка с дефектом нервной трубки является основным показателем включения беременной в группу высокого риска. К внешним факторам, способствующим появлению дефекта развития нервной трубки, относятся:
- радиация (проживание в районах, загрязненных радионуклидами, работа с источниками радиационного излучения);
- токсические вещества химического происхождения (нефтепродукты, удобрения, пестициды и т. д.);
- применение женщиной до беременности и в первые ее месяцы противосудорожных препаратов;
- высокая температура тела или применение горячих ванн в начале беременности;
- сахарный диабет и ожирение;
- несбалансированное питание, дефицит витаминов и особенно фолиевой кислоты.

Обнаружение одного, а тем более, нескольких из этих факторов, является основанием для включения беременной в группу высокого риска рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки.

Патогенез (что происходит?) во время Дефектов развития нервной трубки:

Для понимания сущности формирования пороков развития позвоночника и спинного мозга необходимо, хотя бы в общих чертах, представить процесс эмбриогенеза этих структур. На первой неделе беременности у зародыша происходит деление клеток с образованием зародышевых узелков. На второй неделе - формирование внезародышевых частей и образование осевых органов зародыша. На третьей неделе идет процесс образования первичной невральной трубки из наружного зародышевого листка, который проходит стадии первичной (3-4-я недели беременности) и вторичной (4-7-я недели беременности) нейруляции.

Именно на этих этапах эмбриогенеза возникают первичные нарушения нейруляции и формирование спинальных дизрафий. В стадии вторичной нейруляции могут появляться пороки развития пояснично-крестцового отдела позвоночника. Поэтому ранние периоды беременности, если это не связано с наследственными факторами, являются определяющими для формирования дефектов развития невральной трубки, и все современные методы предупреждения этой патологии распространяются на периоды до наступления беременности и ее первые недели.

Симптомы Дефектов развития нервной трубки:

Несмотря на то, что на связь наследственности и частоты спинномозговых грыж указывали еще исследователи XIX века, истинный интерес генетиков к этой проблеме появился в последние десятилетия XX века.

В настоящее время понятие «спинальные дизрафии» объединяет различные нарушения развития спинного мозга и позвоночника:
- spina bifida occulta - скрытое незаращение позвоночника;
- spina bifida cystica uverta - открытое расщепление позвоночника с формированием кистозной спинномозговой грыжи;
- rhachischiasis posterior (totalis et partialis) - расщепления позвоночника и мягких тканей с распластыванием спинного мозга, которые возникают на всем протяжении позвоночника или только в какой-то его части.

Скрытые незаращения позвоночника обычно локализуются в пояснично-крестцовой области и, как правило, клинически ничем не проявляются. Часто они являются случайной «находкой» при рентгенологическом исследовании позвоночника. Кожа в области незаращения дужки позвонка не изменена, но могут отмечаться пигментные пятна, подкожные жировики (липомы), свищевые ходы (дермальные синусы). Анатомическая сущность скрытой расщелины позвоночника состоит в неполном заращении дужки позвонка.

Со времени первых описаний скрытого незаращения позвоночника R. Virchow (1875), Recklinghausen (1886) считалось, что эта аномалия развития позвоночника, обусловленная нарушением окостенения, не требует медицинской помощи. По данным А. Д. Сперанского, опубликованным в 1925 году в работе «Происхождение spina bifida occulta в крестцовом отделе позвоночного столба человека», утверждалось, что неполное смыкание крестцовых дужек встречается у 70% людей и является нормой. Лишь последующие анатомические исследования и данные современных методов диагностики (компьютерная томография, ядерно-магнитная томография) позволили обнаружить сопутствующие изменения в местах дефекта дужек позвонков, которые приводят к ночному недержанию мочи, к болям в пояснично-крестцовой области, нарушению осанки, реже к слабости мышц ног, деформации стоп, чувствительным и трофическим нарушениям. Именно эти случаи spina bifida occulta требуют хирургической помощи.

Открытые кистозные расщепления позвоночника (истинные спинномозговые грыжи) в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур разделяют на следующие.
1. Оболочечные формы (менингоцеле) - расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур. Твердая мозговая оболочка после выхода из костного дефекта истончается и исчезает. Купол грыжевого мешка представлен тонкой пиальной оболочкой. Кожа грыжевого выпячивания истончена, а на вершине нередко отсутствует. Содержимое грыжевого мешка - мозговые оболочки и ликвор (спинномозговая жидкость), форма его - обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. Каких-либо клинических проявлений при данной форме спинномозговых грыж не отмечается и только угроза разрыва грыжевого мешка, увеличивающиеся его размеры служат основанием для хирургической пластики дефекта.
2. Корешковая форма (менингорадикулоцеле) - расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков, которые частично могут заканчиваться в стенке мешка или входить в него, создавая петлю, но в дальнейшем, распространяясь в межпозвонковые отверстия, формируют нормальные нервы. Костный дефект захватывает 3-5 позвонков. Неврологический дефект при этой форме спинномозговых грыж зависит от количества вовлеченных в патологический процесс корешков, слепо заканчивающихся в стенке грыжевого мешка. В зависимости от этого дефекты могут проявляться от легкой слабости в конечностях и тазовых нарушений до грубых парезов и недержания мочи.
3. Мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле) - расщепление позвоночника с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Пиальная оболочка выстилает грыжевой мешок, твердая мозговая оболочка заканчивается в зоне расщепления позвоночника, спинной мозг и корешки часто слепо заканчиваются в грыжевом мешке. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Шейки, как таковой, грыжевой мешок не имеет и из спинномозгового канала непосредственно переходит в грыжевое выпячивание. Кожа на вершине выпячивания отсутствует, грыжа покрыта тонким просвечивающимся листком пиальной оболочки. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая - отсутствие движений в конечностях, их недоразвитие, деформации, недержание мочи и кала. Именно эта мозговая форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто, и она нередко приводит к разрыву грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости - к ликворее.
4. Кистозная форма (миелоцистоцеле) - достаточно редкая форма спинномозговых грыж, при которых конечный отдел спинного мозга резко расширен за счет центрального канала спинного мозга. Поэтому грыжевой мешок выстлан изнутри цилиндрическим эпителием, как и центральный канал. Нервные корешки отходят от наружной поверхности грыжевого выпячивания и направляются к межпозвонковым отверстиям. Степень неврологического дефекта, как и при мозговой форме, тяжелая - отсутствие движений в конечностях, грубые тазовые нарушения.
5. Осложненная форма (spina bifida complicata) характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам.

Незаращение позвоночника и мягких тканей с несформировавшимся спинным мозгом (rhachischiasis posterior) является крайней степенью уродства, никогда не сопровождается кистозным компонентом и выпячиванием образования над кожей. Дефект кожи, мягких тканей, заднего полукольца позвоночного канала зияет, и в его глубине видна полоска нервной ткани с большим количеством мелких сосудов (area medullo-vasculosa). Дефект кожи прикрыт фрагментированной пиальной оболочкой с истечением ликвора. Частичный рахишизис у живых новорожденных обычно распространяется на 3-5 позвонков.

Типичным для всех видов и форм спинальных дизрафий является их заднее расположение с дефектом заднего полукольца позвоночного канала. Крайне редко (менее 1% случаев) незаращение формируется на переднебоковой поверхности канала, и возникают передние спинномозговые грыжи. При пояснично-крестцовой локализации эти грыжи распространяются в малый таз и затрудняют процесс дефекации. При более высоком расположении они могут сдавливать образования грудной клетки, шеи, носоглотки.

Расположение спинномозговых грыж по длиннику позвоночного столба в 90% случаев ограничивается пояснично-крестцовой областью. Грудная и шейная локализации грыж относительно редки. Интересно, что при исследовании материала спонтанных абортов японские ученые обнаружили более частое нарушение формирования позвоночника и спинного мозга в грудном и шейном отделах, а также высокую частоту дефектов, захватывающих весь позвоночный столб. Это, в определенной степени, говорит о том, что эмбрион и плод с грубым дефектом формирования невральной трубки, как правило, погибают.

Диагностика Дефектов развития нервной трубки:

Несмотря на успехи в ранней диагностике дефектов развития нервной трубки, благодаря внедрению в практику биохимических методик (исследование содержания α-фетопротеина и ацетилхолинестеразы в сыворотке крови матери и околоплодных водах), методов интраскопии плода (ультразвуковой, ядерно-магнитный) основное значение в снижении частоты этой аномалии принадлежит предупредительным мероприятиям. Учитывая, что причины возникновения дефектов развития нервной трубки многофакторные и эти факторы известны, обоснованно формирование групп риска беременных, у которых вероятность рождения ребенка с дефектом наиболее высока. Поэтому во всем мире признано, что при планировании беременности родителям необходимо обследоваться у врача-генетика, а будущей матери у гинеколога, чтобы предпринять меры по профилактике уродств развития нервной трубки, отнести беременных к различным группам риска и с различной настороженностью контролировать течение беременности.

Оптимальный алгоритм пренатального обследования для снижения частоты дефектов развития нервной трубки предполагает следующее.
1. В период планирования беременности - консультации врача-генетика, терапевта, акушера-гинеколога, при необходимости уролога. Выделение групп беременных с высоким и низким риском рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки.
2. Пренатальная диагностика и объем обследования беременных отличаются в различных группах риска.
В группах низкого риска проводятся:
- ежемесячные консультации (осмотры) акушером;
- во втором триместре беременности анализ крови беременной на содержание α-фетопротеина и ацетилхолинестеразы (при повышенных уровнях - повторный анализ их содержания в околоплодных водах и ультразвуковое обследование плода). Если наличие дефекта нервной трубки подтверждается, ставится вопрос о прерывании беременности;
- в третьем триместре беременности - ультразвуковое исследование и подготовка к родам.
В группах высокого риска проводятся:
- ежемесячный осмотр акушером;
- во втором триместре беременности обязательный многократный контроль содержания α-фетопротеина и ацетилхолинестеразы в сыворотке крови и околоплодных водах, многократное ультразвуковое исследование плода с целью обнаружения возможных врожденных уродств развития плода, в сложных ситуациях используют магнитно-резонансное обследование.

Подтверждение дефекта развития нервной трубки - обычно основание для прерывания беременности, но современные методы пренатальной диагностики не являются абсолютными. Они чаще диагностируют сам факт наличия дефекта, однако не всегда можно уточнить степень выраженности его. В то же время, степень вовлечения в патологический процесс нервных структур считается определяющей для прогноза. При менингоцеле и своевременной хирургической помощи ребенок полноценно развивается, а в будущем становится нормальным трудоспособным человеком. При менингомиелоцеле даже хирургическая помощь не обеспечивает высокого качества жизни, ребенок будет инвалидом, нередко тяжелым. Поэтому обнаружение у плода дефекта развития нервной трубки - всегда веское основание для прерывания беременности.

Значительно сложнее ситуация в семьях, где беременность долгожданна, а перспектива новой беременности маловероятна. Если выраженность дефекта уточнить не удается, используют дополнительные методы диагностики: ядерно-магнитную резонансную томографию (МРТ), но и она не всегда позволяет ответить на поставленные вопросы. Тогда врачи совместно с родителями, объясняя все обстоятельства и возможные исходы, решают судьбу плода.

Лечение Дефектов развития нервной трубки:

Сразу после рождения ребенка акушер, реаниматолог и неонатолог устраняют угрожающие жизни состояния (отсутствие самостоятельного дыхания, нарушение температуры тела и т. д.), определяют грубые нарушения жизненно важных функций организма, исключая возможность хирургического вмешательства, определяют показатели крови, включая группу крови и резус-фактор. Раневую поверхность в области грыжи обрабатывают дезинфицирующими растворами, прикрывают стерильными салфетками, ребенка укладывают на живот с опущенным головным концом. При отсутствии грубых витальных нарушений, после беседы с родителями и их согласия на операцию ребенка срочно переводят в нейрохирургическое отделение, где проводят только те исследования, которые обеспечивают успешное проведение операции (общие анализы, если они не были проведены в роддоме, УЗИ).

Вопрос ургентного вмешательства возникает при разрывах спинномозговых грыж с истечением спинномозговой жидкости (ликвореей) или угрозе таких разрывов при резком истончении тканей (кожи) грыжевого мешка. Срочность вмешательства связана с наличием «открытых ворот» для инфекции при ликворее, и чем раньше прекращена ликворея, тем меньше возможность инфицирования и развития менингитов, менингоэнцефалитов. Ликворея, продолжающаяся более 24 часов, практически всегда приводит к развитию гнойно-воспалительных процессов в нервной системе, что является основной причиной негативных результатов лечения; в этом случае удаление спинномозговых грыж и устранение ликвореи осложняется гнойно-воспалительными процессами в 78% случаев. При проведении операции в первые 24 часа ликвореи частота гнойно-воспалительных осложнений снижается до 3%. Именно эти данные легли в основу проведения срочных оперативных вмешательств у детей со спинномозговыми грыжами, осложненными ликвореей, или при угрозе ликвореи.
Основным принципом операций при спинномозговых грыжах являются удаление грыжевого мешка, восстановление целости твердой мозговой оболочки (устранение источника ликвореи) и мягких тканей в области грыжевого мешка, устранение фиксации спинного мозга и его корешков.

От существовавшей ранее методики сшивания мягких тканей (кожи) в месте истечения ликвора давно отказались, как не оправдавшей надежд. Разрывы тканей и ликворея обычно возникают на вершине грыжевого мешка, где кожа резко истончена или отсутствует. Поэтому наложенные швы «прорезаются» и ликворея возобновляется. Кроме потери времени для радикальной операции, эта манипуляция ни к чему хорошему не приводит. Приходится отказываться от операции до купирования менингита, что удается далеко не всегда и является основной причиной летальных исходов при спинномозговых грыжах.

При ургентных вмешательствах, естественно, объем обследования минимален и должен обеспечивать информацию, необходимую для проведения операции и сохранения жизни ребенка. Все уточняющие исследования сопутствующей патологии, непосредственно не угрожающие жизни, должны быть отложены на послеоперационный период. Минимальный объем обследования указан выше.

Все оперативные вмешательства по удалению спинномозговых грыж проводятся под общим обезболиванием с использованием искусственной вентиляции легких. Мониторирование показателей пульса, артериального давления, насыщения крови кислородом, температуры тела, особенно для самых маленьких пациентов, обязательно, потому что срыв компенсации витальных функций у них происходит незаметно и очень быстро.

Удаление грыжевого мешка производят путем иссечения кожи на границе измененных тканей окаймляющим разрезом. Грыжевой мешок линейно вскрывают, содержимое мешка медленно удаляют (положение больного с опущенной головой для уменьшения истечения ликвора и предупреждения резкой ликворной гипотензии) и осуществляют ревизию содержимого грыжевого мешка. Впаянные или «заканчивающиеся» в стенке грыжевого мешка нервные элементы (корешки, конечная нить, спинной мозг) осторожно освобождают. Этот момент особенно важен для предупреждения усугубления неврологических нарушений и профилактики синдрома фиксированного спинного мозга в дальнейшем. Все манипуляции проводят с использованием увеличительной оптики, микроинструментария и биполярной микрокоагуляции.
Дефект твердой мозговой оболочки (грыжевые ворота) в зависимости от формы и размеров ушивают кисетным, узловым или непрерывным швом. При большом размере дефекта оболочки производят пластическое его закрытие с применением участка апоневроза, фрагмента консервированной твердой мозговой оболочки или ее искусственного аналога. Костный дефект заднего полукольца позвоночного канала даже при его больших размерах пластически не «закрывают». Все попытки костной пластики, которые применяли ранее, в настоящее время отвергнуты ввиду малой эффективности и увеличения числа осложнений при их применении.
Хирургия частичного рахишизиса имеет некоторые особенности, связанные с морфологической структурой - отсутствием грыжевого выпячивания, значительными по размеру дефектами кожи, наличием не сформировавшегося в трубку спинного мозга (area medulla-vasculosa). Последняя прикрыта и спаяна с арахноидальной оболочкой, через которую просачивается ликвор. Кожу рассекают окаймляющим разрезом на границе неизмененных тканей, тупо сепарируют мягкие ткани до выделения сохранившейся твердой мозговой оболочки, ее края берут на лигатуры.

Арахноидальную оболочку, спаянную с area medulla-vasculosa, осторожно отделяют, а при невозможности отделения многократно обрабатывают перекисью водорода и раствором антибиотика. Распластанную area medulla-vasculosa атравматическим швом (6-00 или 7-00), захватывая латеральные края арахноидальной оболочки, «сворачивают» в трубку. Ревизируют субарахноидальные пространства на уровне костного дефекта, выделяют спинной мозг от арахноидальных спаек для свободного циркулирования ликвора. При выраженном в этом случае спаечном процессе иногда возникает необходимость в дополнительной ламинэктомии вышележащего позвонка, чтобы рассечь арахноидальные спайки. Далее приступают к формированию мешка твердой мозговой оболочки. При ушивании ее краев не должны сдавливаться спинной мозг и его корешки. При недостаточных размерах сохранившейся твердой мозговой оболочки возникает необходимость в пластическом закрытии дефекта. Для этого используют апоневроз, широкую фасцию бедра или искусственную твердую мозговую оболочку. Хорошо зарекомендовала себя методика ушивания или пластики твердой мозговой оболочки на введенной субарахноидально трубке (силикон, полиэтилен, полипропилен), когда обеспечивается натяжение тканей при ушивании и гарантируется формирование свободного субарахноидального пространства для ликвороциркуляции.

Герметичность закрытия твердой мозговой оболочки предупреждает развитие ликвореи и сопутствующих гнойно-воспалительных осложнений в послеоперационном периоде.
Закрытие кожного дефекта при спинномозговых грыжах часто представляет значительные сложности из-за размера дефекта. Мягкие ткани ушивают в несколько слоев. Это создает, с одной стороны, дополнительную герметизацию субдурального пространства, с другой - обеспечивает сближение краев кожной раны. Натяжение ее краев недопустимо, так как это чревато прорезанием швов, расхождением краев раны. Стягивание осуществляется за счет сближения краев апоневроза. Возможно применение способа растяжения тканей за счет проведения надрезов (насечек) апоневроза перпендикулярно линиям натяжения тканей, что обеспечивает увеличение размера кожно-апоневротического лоскута, при этом сохраняется достаточное кровоснабжение тканей. Возможно применение перемещения тканей, основанного на формировании послабляющих разрезов кожи и апоневроза параллельно основной ране. Производится мобилизация тканей в стороны от послабляющих разрезов, что позволяет ушить основную рану, наложить направляющие швы на дополнительные разрезы. Первично окаймляющий разрез кожи для уменьшения натяжения тканей может быть «переведен» в дугообразный, ромбовидный, Т-образный или другой формы, чтобы обеспечить сведение краев раны и уменьшить их натяжение. Значительно реже в ургентной хирургии спинномозговых грыж применяют пересадку кожно-апоневротического лоскута на ножке, свободную кожно-мышечную пластику с питающим сосудом.

В послеоперационном периоде требуются проведение активных лечебных мероприятий по предупреждению и лечению воспалительных осложнений со стороны легких, мочевого пузыря и почек (антибактериальная терапия), многократные перевязки и обработки раневой поверхности, снижение ликворного давления для предупреждения повторной ликвореи. Активную реабилитацию нарушенных функций начинают после снятия швов, заживления операционной раны и купирования воспалительных осложнений.

Основные принципы ургентной и плановой хирургии спинномозговых грыж мало отличаются друг от друга, только возможности плановой хирургии несколько больше, а имеющийся временной резерв, кроме детального дооперационного обследования, позволяет подготовиться более тщательно к операции. При плановой хирургии приходится сталкиваться со случаями, когда грыжевой мешок представлен рубцовой тканью, имеет место грубая фиксация нервных структур к рубцовоизмененной стенке грыжевого мешка. Нежное обращение с корешками и спинным мозгом, возможность наращивания прилежащих тканей путем введения в подапоневротическое пространство рядом с грыжевым мешком силиконовых баллонов (эспандеров) и увеличение их объема на протяжении месяцев обеспечивают высокую эффективность плановых операций.

Отдельной проблемой плановой хирургии является сочетание спинномозговых грыж с прогрессирующей гидроцефалией, когда возникает проблема выбора последовательности операций или их совмещения с одномоментным удалением грыжевого мешка и ликворошунтированием. Оптимальным следует считать одномоментную операцию, при которой устраняется спинномозговой дефект и нормализуется ликворное давление. Это обеспечивает профилактику повышения внутричерепного давления после удаления грыжи, являющейся резервуаром (амортизатором) подъемов давления, и предупреждает вторичную послеоперационную ликворею, обусловленную ликворной гипертензией. Однако чаще приходится сталкиваться с ситуациями, когда одномоментное вмешательство невозможно (тяжесть состояния, малый вес, значительные размеры грыжевого мешка, выраженность гидроцефалии и гипертензии). В зависимости от выраженности того или иного компонента, определяющего состояние больного, а также состояния грыжевого мешка, производят вначале шунтирующую операцию, а через 7-10 дней - удаление грыжи или наоборот.

Профилактика Дефектов развития нервной трубки:

Профилактика spina bifida в странах Европейского союза
Последние 10 лет гинекологи могут предупреждать пороки развития нервной трубки плода. Это можно сделать, если женщина принимает конкретную дозу (400 микрограмм в день) фолиевой кислоты при планировании беременности и вплоть до истечения первого триместра беременности, поскольку нервная трубка плода закладывается именно в этот период.

В странах Европейского союза этот вопрос уже становится социально значимым, система здравоохранения вводит правила обязательного приема фолиевой кислоты. Речь идет о таких странах как Франция, Великобритания, Ирландия, Норвегия, Финляндия, Испания, Италия. Существует ряд исследований, доказавших, что ежедневный прием 400 микрограмм фолиевой кислоты предупреждает развитие пороков нервной трубки плода. В 2005 году Министерство здравоохранения Италии утвердило закон, в соответствии с которым фолиевая кислота в дозировке 400 микрограмм включена в перечень лекарственных средств, обязательно выдаваемых по медицинской страховке всем планирующим беременность женщинам. В соответствии с этим законом, по заказу Министерства Италии, компания Италфармако занимается производством препарата Фолибер.

Министерство здравоохранения Италии, в рамках национальной программы, ставит своей целью на протяжении 5 лет снизить частоту развития spina bifda на 60% путем приема препарата Фолибер.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дефекты развития нервной трубки:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Дефектов развития нервной трубки, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам , мы обязательно постараемся Вам помочь.

Одним из основных анатомических образований плода является элемент, называемый нервной трубкой. Из неё впоследствии формируются все неврологические органы человека. В периоде эмбриогенеза нервная трубка плода может повреждаться под воздействием различных факторов. Это приводит к появлению тяжёлых заболеваний у ребёнка.

Нервная ткань обеспечивает слаженную работу всех органов человека. Она состоит из двух типов клеток:

• нейроны — выполняют специфические функции, являются главным структурным элементом нервной ткани;
• клетки нейроглии — обеспечивают защиту и питание нейронов, оказывают опорную функцию, разграничивают скопления нейронов с разными функциями.

Нервная ткань начинает развиваться с момента образования эмбриона. На 18 день его существования скопление клеток, называемое эктодермой, увеличивается и из них формируется нервная пластинка. Это зачаток всей будущей нервной системы организма. Затем должна образоваться нервная трубка плода — что это такое?

Постепенно из краев пластинки формируются валики, между которыми расположен желобок. В передней части пластинка слегка расширена — это будущий головной мозг.

Валики в течение нескольких дней сближаются, пока наконец не соединятся. В результате образуется полая трубка. В последующем эта полость образует мозговые желудочки и канал в спинном мозге. Развитие нервной трубки у плода продолжается в течение первых недель эмбриогенеза.

Некоторые участки пластинки отшнуровываются и образуют с обеих сторон трубки небольшие скопления, называемые гребнем. Из основной части сформируется центральная нервная система. Из гребня разовьются следующие элементы:

• периферические узлы;
• мозговые оболочки и часть глиальной ткани;
• оболочечные клетки нервного волокна;
• мозговая ткань надпочечников;
• кожные пигментные клетки;
• каротидные тельца и APUD-система.

На начальных этапах эмбриогенеза нервная трубка представлена сплошным нейроэпителием. Постепенно происходит его дифференцировка на несколько областей.

1. Вентрикулярная зона образована цилиндрическими клетками. Они являются родоначальниками основных клеток и макроглии.
2. Субвентрикулярная зона — активно размножающиеся клетки. Является зоной роста и практически полностью исчезает к концу эмбрионального периода.
3. Промежуточная зона — клетки без способности к делению. Образуют серое вещество спинного мозга.
4. Краевая зона — начало .

Причины формирования патологий

Что такое дефект? Этим понятием обозначается любое неправильное строение тканей и органов. Дефект нервной трубки — это аномалия её строения, сформировавшаяся в эмбриональном периоде. При нормальном протекании беременности валики нервной пластинки соединяются к 23 дню. Если же этого не произошло в установленный срок, у плода формируются дефекты.

Причины появления дефектов нервной трубки плода достаточно разнообразны:

• повышение ликворного давления в уже сформировавшейся трубке;
• вирусная инфекция, особенно краснуха;
• генетическая предрасположенность — подобный дефект в анамнезе у родителей, случаи рождения в семье детей с такими патологиями;
• загрязненность окружающей среды — радиация, пестициды, отходы химического производства;
• приём противоэпилептических препаратов непосредственно перед беременностью и в её начале;
• длительная лихорадка у женщины на ранних сроках;
• ожирение при диабете;
• неправильное питание с дефицитом витаминов.

При выявлении хотя бы одного из этих состояний женщина попадает в группу повышенного риска появления ребёнка с дефектом нервной трубки.

Последствия повреждений

Дефекты нервной трубки (днт) носят название «спинальные дизрафии». Их разделяют на несколько групп:

• незаращение позвоночника, не обнаруживаемое визуально;
• очевидное незаращение позвоночника в сочетании со ;
• расщепление позвоночного столба и окружающих мягких тканей, приводящее к уплощению спинного мозга.

Первый вариант патологии чаще локализован в поясничном или крестцовом отделе. Клинически этот дефект нервной трубки у плода никак не проявляется, поэтому если и обнаруживается, то случайно, при лучевых методах исследования. Внешне кожа над областью незаращения выглядит здоровой, может наблюдаться повышенное количество пигментных пятен, образуются жировики.

При обширном незаращении могут со временем проявляться следующие симптомы:

• патология трофики и чувствительности кожи;
• патология осанки и неправильное формирование стопы;
• формирование хронических болей;
• нарушение функции тазовых органов.

При открытых незаращениях формируются спинномозговые кисты и грыжи. В зависимости от уровня повреждения спинного мозга их разделяют на группы.

1. Поражение оболочек, или менингоцеле. При этом происходит выпячивание в дефект твердой мозговой оболочки. На выходе из отверстия грыжи твердая мозговая оболочка атрофируется. Покрытие грыжи представляет собой тонкую пленку. Кожа над ним истончена. Внутри грыжи находятся мозговые оболочки и ликвор. Клинических симптомов обычно не наблюдается.
2. Поражение корешков, или менингорадикулоцеле. Кроме мозговых оболочек в отверстие дефекта выходят корешки . Часть корешков слепо заканчивается в грыжевом мешке. В зависимости от количества таких корешков проявления будут варьировать от нарушений чувствительности до тяжёлых парезов и параличей.
3. Поражение мозга, или менингомиелоцеле. В грыжевой дефект выходит спинной мозг вместе с оболочками и корешками. Грыжа обширная, занимает несколько позвонков. Состояние ребёнка в таких случаях тяжёлое, отсутствует двигательная и чувствительная функция ниже места поражения, страдает функция тазовых органов.
4. Образование кист, или миелоцистоцеле. При этом спинной мозг в конечном отделе расширяется, образуя кисту. В грыжевом мешке слепо заканчиваются корешки, вследствие чего наблюдаются те же симптомы, что и при мозговой форме.
5. Осложненные формы — любая из вышеперечисленных форм в сочетании с доброкачественными опухолями грыжевого мешка.

Полное незаращение, или рахишизис — в большинстве случаев это несовместимое с жизнью состояние. Выжить новорожденный может в том случае, если этот дефект распространяется не более чем на 5 позвонков. Выглядит такое незаращение как зияние позвоночного и спинномозгового канала. Кожа и мышцы атрофированы, в глубине дефекта можно увидеть нервную ткань с мелкими недоразвитыми кровеносными сосудами.

Подавляющее большинство случаев этой патологии имеют локализацию в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Это имеет биологическое значение. Группа японских исследователей в течение определенного времени изучала материал, полученный в результате самопроизвольных абортов. Среди эмбрионов ученые выбирали тех, у кого имелись незаращения позвоночника. Было обнаружено, что практически у всех эмбрионов эта патология была локализована в шейном и грудном отделе. На основании этих данных было установлено, что тяжелые патологии развития, не совместимые с жизнью ребёнка после рождения, приводят к его гибели ещё в эмбриональном периоде.

Диагностика

Обнаружение таких дефектов проводится ещё в пренатальном периоде. Используются биохимические методики и различные способы интраскопии плода. Всех беременных разделяют на несколько групп риска возникновения дефектов нервной трубки плода. Что это означает? Диагностические мероприятия в каждой из групп различаются.

1. Для женщин с низким риском — раз в месяц проводятся осмотры акушерами-гинекологами. После 15 недели беременности исследуется содержание в крови женщины и в околоплодных водах фетопротеина. Если его уровень значительно снижен, проводится повторное исследование и УЗИ плода. В третьем триместре проводится ещё одно УЗИ.
2. В группах высокого риска также обязателен осмотр акушером-гинекологом — уже несколько раз в месяц. После 15 недели многократно исследуется уровень фетопротеина. Также регулярно проводится сонографическое обследование плода. Если имеются трудности в диагностике, показаны томографические методы.

Ультразвуковое исследование может проводиться обычным способом или же с получением трехмерного изображения. Такое изображение позволяет осмотреть плод со всех сторон и более точно выявить патологию.

Диагностика только устанавливает наличие дефекта нервной трубки, но не определяет степень его выраженности. Поэтому вопрос о сохранении или прерывании беременности решается совместно акушером-гинекологом и женщиной. После того, как устанавливается наличие такого порока развития, с женщиной проводят беседу. Ей объясняют все возможные варианты протекания беременности и состояния плода. Ребёнок может родиться тяжёлым инвалидом.

Лечение

Если женщина все же решила сохранять беременность при достоверном диагнозе патологии развития нервной трубки у плода, её заранее подготавливают к оперативному родоразрешению и экстренным мероприятиям по сохранению жизни ребёнка.

Роды в таком случае противопоказано вести через естественные родовые пути. Требуется плановое кесарево сечение. Женщину за несколько недель до предполагаемого срока родов помещают в стационар по патологии беременности. После родоразрешения ребёнком занимаются неонатологи и детские нейрохирурги.

Операция заключается в устранении грыжевого дефекта, восстановлении физиологичной структуры спинного мозга и ушивании мягких тканей и кожи. Оперативное вмешательство предпочтительнее осуществлять в первые сутки после рождения ребёнка, поскольку высока вероятность инфицирования нервной системы через имеющееся отверстие.

Профилактика развития дефектов нервной трубки

Профилактические мероприятия по развитию дефектов нервной трубки у плода заключаются в полноценной подготовке к беременности. Каждая женщина, собирающаяся забеременеть, должна обратиться в центр по планированию семьи. Здесь приём ведут акушеры-гинекологи, специалисты узкого профиля, генетики.

Врачи рассчитают риск возникновения патологии и назначают профилактические мероприятия. Главным из них является приём витаминов группы В и фолатов. Принимать эти препараты женщина должна за несколько месяцев до предполагаемого наступления беременности и в течение первых 12 недель. Особенно важен приём фолатов в первые недели, поскольку это период формирования нервной трубки плода.

Препараты должны иметь определённое содержание фолиевой кислоты. Оптимальной считается дозировка 800 мкг. Кратность и продолжительность приёма определяет врач. Существует несколько витаминных комплексов, предназначенных специально для беременных женщин.

1. Витрум пренатал — препарат комплексного характера, содержащий все необходимые для организма беременной женщины витамины. Содержание фолиевой кислоты составляет 800 мкг.
2. Элевит пренатал — поливитаминный комплекс с добавлением микроэлементов. Применяется в качестве подготовки к беременности и во время неё. Содержание фолиевой кислоты также составляет 800 мкг.
3. Natures Bounty фолиевая кислота — препарат натурального происхождения, содержащий фолиевую кислоту в оптимальной дозировке. Не содержит консервантов и красителей. Выпускается в капсулах по 100 штук в упаковке.

Помимо медикаментозной профилактики требуются и другие методы, которые женщина должна использовать как до беременности, так и во время неё. Что к ним относится:

• поддержание стабильного эмоционального равновесия;
• нахождение в чистой экологической среде;
• своевременное лечение хронических заболеваний и очагов инфекции в организме;
• правильное полноценное питание.

Соблюдение профилактических мероприятий и правильное планирование беременности позволит избежать патологий развития нервной трубки плода и инвалидности ребёнка.

На 19 –22 день от зачатия начинает формироваться нервная трубка плода – первичная форма развития нервной системы , включая головной и спинной мозг . Открытая нервная трубка – это платформа для формирования переднего , среднего и заднего пузыря . Если нарушается процесс закрытия верхнего отдела , развивается аненцефалия – отсутствие головного мозга у плода . Если есть нарушения в закрытии нижней части нервной трубки , возникает спинномозговая грыжа . Патология несовместимы с жизнью , но к счастью встречаются очень редко , у одного плода из тысячи .

Патологии нервной трубки не являются заболеваниями современности , спровоцированные нынешними условиями жизни . По записям палеонтологов дефекты развития спинного и головного мозга (неправильное развитие черепа и позвоночника ) были зафиксированы у людей , которые жили еще 7000 лет назад .

Первые сведения , из которых по сути начала развиваться нейрохирургия , были отмечены в трудах Гиппократа . Итальянский анатом Морганьи Батиста один из первых сделал приблизительное описание подобных патологий . Конечно , лечению дефекты не подлежали , потому что медицина была на низком уровне развития .

Наиболее распространенными причинами пороков развития нервной трубки считаются вирусные инфекции , облучение , полученное будущей мамой во время лечения онкологического заболевания , другие факторы внешней среды (пестициды , нефтепродукты , синтетические удобрения , ГМО и т .д .). Чаще всего подобные отклонения встречаются у беременных , также имели подобный дефект в анамнезе , то есть высокий риск провоцирует генетическая предрасположенность .

Согласно новым исследованиям было подтверждено интересный факт – у женщин с избыточной массой тела риск развития дефекта нервной трубки у плода в два раза выше , чем у женщин с нормальным или пониженным индексом массы тела . Данные формировались на основе историй болезней женщин Калифорнии за период с 1989 по 1991 г .., В которых была обнаружена недостаток нервной трубки плода . У женщин с избыточным весом риск был повышен в 2 ,1 раза . Интересно , что на полученные результаты никоим образом не влияло увеличение дозы употребления фолиевой кислоты , недостаток которой считается одной из причин развития патологии . Гинекологи советуют в период планирования и до 12 –ти недель беременности употреблять ежедневно 5 мг фолиевой кислоты .

В ходе эмбриогенеза на первой неделе формируются зародышевые узлы . На второй неделе активно развиваются внезародышевые части . На третьей неделе образуется нервная трубка из специальной пластины , то есть первые 3 недели является периодом первичной нейруляции . Вторичная нейруляция приходится на 4 –7 неделе беременности , в этот период могут возникать нарушения – спинальные дизрафия чаще всего в форме грыж пояснично –копчиковой отдела будущего позвоночника . Именно поэтому профилактическая терапия должна начинаться еще до наступления беременности и продолжаться в течение первого триместра .

Диагностировать проблему можно благодаря проведению УЗИ , после подтверждения диагноза принимается решение о прерывании беременности или , если степень нарушения позволяет , о вынашивании беременности и проведения хирургического вмешательства после родов . Если вовремя провести операцию , то в большинстве случаев удается полностью восстановить целостность мозговой оболочки , то есть ребенок после операции будет нормально развиваться и жить полноценной жизнью .

Наиболее частым осложнением после удаления грыжи является гнойно –воспалительные процессы , они встречаются у 78 % маленьких пациентов . Следует отметить , что уже через сутки после операции состояние ребенка нормализуется и только 5 % детей все же остаются под угрозой .

Когда будущая мамочка узнает о том, что она беременна, ее жизнь приобретает совсем иной смысл. Теперь нужно заботиться не только о себе, но и маленьком комочке, который уже живет под сердцем. Первое, что должна сделать женщина, - это встать на учет к хорошему специалисту, которому она доверяет, чтобы быть уверенной в нормальном течении беременности.

Конечно же, молодым родителям меньше всего хочется думать, что их ребенок может неправильно развиваться. Но если все же проблемы были обнаружены, не стоит отчаиваться. Соберите всю свою волю в кулак и сделайте все возможное, чтобы ребенок родился здоровым.

Нервная трубка у плода - что это?

Многие будущие мамы, которые только узнают радостную новость о беременности, спешат изучить всю доступную литературу о предстоящих родах. Вот тогда им на глаза попадает информация о том, что на 19-22 день от зачатия уже начинает формироваться нервная трубка у плода. Что это такое? Ведь у взрослого человека такого органа просто нет. Ответ прост: нервная трубка плода - это первичная форма развития нервной системы, включающая головной и спинной мозг. Открытая нервная рубка - это платформа для формирования переднего, среднего и заднего пузыря.

Страшные болезни, которые не совместимы с жизнью

Как мы поняли, один из самых важных этапов зарождения жизни, происходящий во время беременности, - это формирование нервной трубки, из которой очень скоро будет развиваться головной и спинной мозг малыша. Но иногда случается так, что процесс закрытия верхнего отдела нарушается, в результате чего развивается анэнцефалия (отсутствие головного мозга у плода). Если же есть нарушения в закрытии нижней части нервной трубки, возникает К сожалению, обе эти патологии не совместимы с жизнью, но встречаются они очень редко. Статистика подтверждает, что подобное заболевание поражает один плод из тысячи.

Иногда бывают ситуации, когда начинает неправильно развиваться нервная трубка у плода. Что это значит и стоит ли переживать по этому поводу?

Какие бывают дефекты нервной трубки?

Дефекты развития нервной трубки - это целый ряд отдельных пороков, которые могут развиваться у плода. К счастью, такие отклонения достаточно редки.

Важно понимать, что патология нервной трубки плода - это не современное заболевание, которое вызвано нынешними условиями жизни человека. Как подтверждают записи палеонтологов, которые проводили соответствующие исследования, дефекты развития спинного или головного мозга (это подтверждает неправильное развитие черепа и хребта) были обнаружены у останков человека, который жил 7000 лет назад.

Первые упоминания в научных медицинских трудах, на основе которых, можно сказать, начала развиваться нейрохирургия, были отмечены еще в трудах Гиппократа. Итальянский анатом Морганьи Батиста, пожалуй, одним их первых дал приблизительные описания дефектов нервной трубки. Лечению на то время, конечно же, подобные патологии не подлежали, ведь медицина была еще на очень низком уровне развития.

Причины развития подобных проблем

К сожалению, иногда наблюдается дефектная нервная трубка у плода. Что это за патология и чем она вызвана? Давайте выясним причины отклонения от нормы.

Итак, на 19-20 день после зачатия у каждого плода формируется специфическая пластина - самая первая форма развития нервной системы человека. На 20-22 день она должна начать смыкаться, в результате чего формируется нервная трубка у плода. О том, что все идет по плану, подтверждает отсутствие патологий нервной системы у ребенка, который родится. Если же на 23 день от зачатия нервная пластина не сомкнулась полностью в трубку, у плода станут развиваться проблемы с позвоночником. К этому может привести повышенное давление спинномозговой живокости, которое наблюдалось в первом триместре беременности.

Одной из самых распространённых причин подобных патологий считаются вирусные инфекции, облучение, полученное будущей материю, которая больна раком, а также факторы внешней среды. Но чаще подобные отклонения встречаются у беременных женщин, которые также имели дефект нервной трубки. Высокий риск порождает генетическая наследственность.

Внешние факторы, которые могут стать первопричиной развития дефекта

Да, генетическая предрасположенность к подобному дефекту значительно повышает риск его возникновения. Но сегодня очень частой причиной развития такой патологии врачи считают радиацию (будущая мать может получить радиоактивное облучение не только при лечении, но и просто во время проживании на загрязненной радионуклидами территории). Пестициды, нефтепродукты и разного рода синтетические удобрения также становятся причиной того, что начинает неправильно развиваться нервная трубка у плода.

На сегодняшний день известно многим, что очень опасно для жизни человека употреблять генномодифицированную еду. Однако не все знают, что если будущая мама злоупотребляет подобными продуктами, она повышает тем самым риск развития смертельной патологии у своего малыша. Даже горячая ванна, которую принимает женщина в начале беременности, может спровоцировать возникновение подобного дефекта.

Несбалансированное питание матери врачи также относят к первопричинам развития дефекта нервной трубки. Женщина должна относиться с особенным вниманием к себе на протяжении всего периода беременности. В случае, когда несколько вышеперечисленных факторов обнаруживаются в жизни будущей мамы, стоит быть готовым к тому, что беременную включат в группу высокого риска рождения ребенка, у которого будет дефект нервной трубки.

Правда ли, что у мамочек с повышенной массой тела риск возникновения дефекта нервной трубки повышается?

Не так давно стали известны результаты исследований, согласно которым подтверждён тот факт, что у женщин, страдающих избыточным весом во время беременности, риск развития дефекта нервной трубки у плода в два раза выше, чем у представительниц с небольшой массой тела. Интересно, что у будущих мамочек, у которых вес недостаточен, подобная тенденция не наблюдалась.

Данные формировались на основе историй болезней женщин Калифорнии, у которых был обнаружен дефект нервной трубки у плода. Брались во внимание дела за период с 1989 по 1991 год. Результаты такого исследования показали, что у женщин с избыточной массой тела риск развития заболевания повышается раза. Но, что интересно, на эти данные никак не влияет повышение употребления фолиевой кислоты, недостаток которой считают одной из причин развития патологий нервной трубки у плода.

Что происходит с плодом, когда у него есть подобное нарушение?

Для того чтобы понять, как развивается дефект нервной трубки у плода, нужно хотя бы в общих чертах понимать, что такое процесс эмбриогенеза.

Итак, первая неделя беременности завершается формированием зародышевых узлов. Вторая - это период образования осевых органов у плода, когда активно развиваются внезародышевые части. Как уже говорилось, третья неделя - это время, когда нервная трубка образуется из специальной пластины. Первые три недели являются периодом первичной нейруляции. Вторичная же припадает на период 4-7 недели от момента зачатия.

Уже в этот промежуток времени могут возникнуть нарушения, то есть спинальные дизрафии. Патология нервной трубки плода, которая переходит в пороки развития пояснично-крестцового отдела будущего позвоночника, может наступить только в период вторичной нейруляции. Теперь становится понятно, что неправильное развитие нервной трубки у плода начинается еще с первых недель беременности, именно поэтому лечение подобных заболеваний происходит в форме предупреждения развития серьезных дефектов. Таким образом, терапия должна начинаться еще до наступления беременности и продолжаться в период первых недель вынашивания плода.

У дефектов развития нервной трубки есть свои симптомы

Как у любой болезни или нарушения правильного развития, дефектное формирование нервной трубки у плода имеет свою симптоматику.

К признакам спинальной дизрафии современная медицина относит следующие понятия:

Интересным является тот факт, что локация подобных грыж в 90% случаев припадает на поясничный отдел, и очень редко ее наблюдают в грудной или шейной области. Подобное положение дел объясняется, что если дефект развивается у плода, то беременность чаще всего закачивается спонтанным абортом (выкидышем). Такие эмбрионы просто погибают, поскольку дальнейшее их формирование практически невозможно.

Как диагностировать дефект или патологию нервной трубки?

Увидеть дефект нервной трубки на УЗИ можно только в Но до этого есть еще масса шансов обнаружить подобную патологию.

Для начала, как уже говорилось, необходимо выполнить предварительную диагностику, которая рекомендована еще в период планирования будущей беременности. Также следует посетить акушера-гинеколога, уролога и генетика. По возможности стоит пройти тесты, которые покажут уровень риска рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки. Кроме этого, рекомендуется прочитать много специальной литературы. Это поможет понять, что такое нервная трубка плода, а также позволит изучить все рекомендации специалистов, которые пригодятся вам в будущем.

После зачатия никак не обойтись без ежемесячного осмотра у акушера. беременности должен обязательно сопровождаться регулярной сдачей анализа крови будущей мамочки. Уже можно проводить ультразвуковое обследование плода. Не стоит стесняться расспрашивать специалиста о состоянии малыша, особенно если вы попали в группу женщин с повышенным риском возникновения патологии нервной трубки.

В третьем триместре уже можно посредством УЗИ увидеть врожденное уродство плода, которое возникло в результате того, что неправильно сформировалась нервная трубка. Фото зародыша в утробе для подтверждения диагноза можно также показать другому специалисту.

Если на одном из этапов был подтвержден дефект формирования нервной трубки, это серьезная причина для поднятия вопроса о прерывании беременности. Однако для начала нужно узнать степень нарушения, ведь с некоторыми его формами возможна вполне нормальная жизнь. На сегодняшний день неправильное формирование нервной трубки, которое выражается в развитии уродства у плода, может быть исправлено с помощью хирургического вмешательства. Дополнительная диагностика обязательна после того как вам поставили подобный диагноз, ведь прерывание беременности - это уже самый последний выход.

Лечение дефектов развития нервной трубки

Терапию проблем, которые возникли из-за того, что было нарушено формирование нервной трубки, можно начинать сразу после рождения ребенка. Как только врачи устранят все угрозы для жизни малыша, то есть восстановят самостоятельное дыхание и проверят температуру тела новорожденного, поверхность грыжи сразу же следует обработать дезинфицирующими растворами и накрыть стерильными салфетками. После беседы с родителями, если те соглашаются на хирургическое вмешательство, нарожденного переводят в нейрохирургическое отделение, где проводят все необходимые исследования, ведь без них операция не будет успешной.

Если есть угроза разрыва грыжи, иссечение проводят немедленно. В противном случае можно немного подождать, пока ребенок окрепнет. Подобное решение обосновано тем, что разрывы - это «открытые врата» для любого вида инфекций. Часто после удаления грыж наблюдаются гнойно-воспалительные процессы. По статистике, приблизительно у 78% маленьких пациентов возникали подобные осложнения. Следует отметить, что уже через сутки после операции состояние здоровья у малышей нормализуется. Однако 5% детей все-таки остаются под угрозой.

Также важным является тот факт, что если провести подобную операцию у новорожденного, можно полностью восстановить целостность мозговой оболочки. То есть ребенок после операции будет развиваться абсолютно нормально, и его будет ждать обычная полноценная жизнь. Необходимо понимать, что предварительные исследования перед операцией проводятся очень быстро. Делают только самые необходимые анализы, чтобы спасти ребенка и не позволить ему остаться на всю жизнь инвалидом. Важно серьезно отнестись и к постоперационному периоду. Чтобы реабилитация проходила легко и без осложнений, все рекомендации лечащего врача должны соблюдаться неукоснительно.

По результатам обширных исследований ученые сделали вывод, что женщины, которые потребляют фолиевую кислоту в течение первых 6-12 недель беременности, а в идеале, за 1-2 месяца до зачатия, значительно снижают вероятность возникновения ряда аномалий у плода. В частности, вероятность рождения ребенка с дефектом нервной трубки уменьшается на 70%.

О дефектах нервной трубки говорят, когда возникают проблемы с развитием мозга, черепа и спинного мозга ребенка, в основном в течение первых 6 недель беременности.

В самом начале беременности природа закладывает основу спинного и головного мозга малыша. Клетки определенного вида образуют вдоль спины зародыша сначала что-то вроде длинного паза, который затем преобразуется в полую трубку (так называемую "нервную трубку"). Нервная трубка закрывается между 21 и 28 днями (или от 3 до 4 недель) после зачатия.

В норме головной и спинной мозг растут и развиваются внутри нервной трубки. Однако, если нервная трубка не полностью закрывается, возникает упоминавшийся ранее дефект или отверстие в нервной трубке. По некоторым причинам, которые до конца не изучены, низкий уровень фолиевой кислоты в организме женщины стимулирует возникновение патологии, в то время как достаточный может в большинстве случаев предотвратить ее. Прием фолиевой кислоты в первые недели беременности также способствует предотвращению некоторых других внутриутробных аномалий, таких как расщепление губы или неба.

Причины появления дефектов нервной трубки полностью не выяснены. Тем не менее, изученные случаи свидетельствуют о том, что они вызваны сочетанием генетических предпосылок и факторов окружающей среды (например, дефицитом фолиевой кислоты в рационе матери). Медики уделяют пристальное внимание именно этой проблеме, т.к. она широко распространена во многих странах, причем прямой зависимости от географического расположения или уровня жизни не наблюдается. Например, дефекты нервной трубки встречаются чаще в Северной Ирландии и Шотландии (4-6 на 1000), чем на юге Англии (менее 1 на 1000) в Великобритании, и в 6 раз чаще диагностируются в северных провинциях Китая (6 на 1000), по сравнению с южными провинциями (1 на 1000). В США зафиксирован относительно низкий показатель -от 1 до 1,5 на 1000, как и в Японии - менее 1 на 1000 рождений . Новая Зеландия констатирует около 1,7 случаев на 1000 (и гораздо ниже среди народа маори ). В Австралии невеселая статистика составляет около 1,6-2 патологий на 1000 родившихся.

Для женщины, чей предыдущий ребенок страдал дефектом нервной трубки, шанс возникновения патологии у последующего составляет 5%. Риск увеличивается также для будущей мамы, среди родственников которой были подобные случаи.

Риск рождения ребенка с дефектом нервной трубки также серьезен для инсулин-зависимых женщин, больных сахарным диабетом, и для женщин, принимающих определенные лекарства, которые мешают усвоению фолиевой кислоты. К таким препаратам относятся средства, контролирующие приступы эпилепсии и предотвращающие малярию. Если вы планируете беременность и принимаете эти препараты, вы, возможно, нуждаетесь в консультации генетика.

Дальнейшая информация описывает редкие серьезные заболевания и может показаться тревожной. Читать этот раздел не обязательно, но, по здравым размышлениям, полезно.

Существуют два основных типа дефектов нервной трубки:

расщепление позвоночника;
анэнцефалия.

Частота фиксации патологий обоих видов примерно 50/50.

Расщепление позвоночника

Состояние, при котором ребенок рождается с разошедшейся трещиной позвоночника. В некоторых случаях спинной мозг может "выступать" из этой трещины. Расщепление может быть маленьким или большим, и может произойти в любом месте вдоль позвоночника ребенка.

Расщепление позвоночника часто представляет собой угрозу для жизни, выживает около трети детей. В дальнейшем их ждут постоянные проблемы со здоровьем. Серьезность последствий будет в целом зависеть от того, где вдоль позвоночника произошло открытие, размера отверстия и степени травмирования выступающего спинного мозга.

Анэнцефалия

Так звучит медицинский термин, буквально означающий "отсутствие мозга". На деле, пока зародыш развивается в матке, при анэнцефалии череп и мозг у него не образуются вообще. Ребенок обычно остается жив, пока находится в матке матери, но нежизнеспособен после рождения. Детей с анэнцефалией, к сожалению, спасти нельзя.

Что делать, если один из факторов риска присутствует у вас?

1. Принимать фолиевую кислоту (лучше заблаговременно), проконсультировавшись с врачом.
2. Существует анализ крови, который может сделать беременная женщина с целью выявления дефектов нервной трубки у плода. Этот тест называется «альфа-фетопротеин материнской сыворотки» (или AFР ) и обычно проводится между 16 и 18 неделями беременности. С точностью до 80%, при наличии сомнений, AFР поможет расставить точки над «i».
3. Кроме того, УЗИ, сделанное в период с 17 до 20 недель беременности, обнаруживает до 90% дефектов нервной трубки.
4. И, конечно же, генетическое тестирование.
Целесообразно рассмотреть все варианты и результаты анализов с гинекологом или (и) специалистом генетической лаборатории.